Всё, что вам не нужно знать о самой страшной болезни

Она начинается с ерунды. Например, онемеет палец. Потом – соседний. Повиснет вся рука, перестанет слушаться нога… Прежде о таких больных говорили: «Порчу навели». Ничего не болит, голова ясная, а человек постепенно перестает жить – «кончается». Теряет способность двигаться, говорить, глотать и, наконец, дышать. Помните веселые «ледяные обливашки» 2014 года – Ice Bucket Challenge? Их затеяли для того, чтобы привлечь внимание к какой-то страшной болезни, название которой вы, скорее всего, забыли. Напоминаем: боковой амиотрофический склероз (БАС) – самое тяжелое и загадочное заболевание в неврологии.

Вместе с Олесей, координатором службы помощи больным БАС, мы идем проведать пожилую супружескую пару. У нас с собой анкета – чистая и длинная, которую предстоит заполнить. Пришли. Сам больной говорить уже не может. На вопросы отвечает жена.

В мире таких, как Владимир, три-пять человек на каждые 100 тысяч. Точной статистики по России нет. До недавнего времени в нашей стране ими вообще никто не занимался. В лучшем случае ставили правильный диагноз и – домой, умирать в своей постельке от удушья. Даже в хосписы их не брали: слишком специфические нужны условия.
Пять лет назад в Марфо-Мариинской обители родилась служба, которая стала оказывать таким больным комплексную бесплатную помощь. Это совместный благотворительный проект православной службы помощи «Милосердие» и благотворительного фонда «Живи сейчас». Сегодня на учете в службе – более 400 человек из разных городов России. И медики, даже в ведущих столичных клиниках, теперь отправляют больных с диагнозом БАС не в «постельку», а сюда.

Сейчас будет скучно, но очень важно.
Существует два вида искусственной вентиляции легких – неинвазивный и инвазивный.
При первом на лицо накладывается маска, и аппарат просто помогает человеку дышать. Именно такие аппараты получают в пользование подопечные службы. При втором способе в горле проделывают дырку, туда вставляют трубку, и воздух подается прямо в дыхательные пути. Такой аппарат уже не помогает человеку дышать, а делает это за него.

Первый помогает человеку дышать легче, но ненадолго – с таким аппаратом он через несколько месяцев умрет. Второй – может продлить жизнь порой на годы. Но это тяжелое продление, жуткие годы: полная неподвижность, немота, невозможность кого-то позвать, почесать, где чешется и т.д. Кто-то выбирает такой путь сознательно: например, хочет видеть, как растут дети.

Но если не принять решение заранее, за человека это может сделать случай. Когда больной БАС с приступом удушья попадет в больницу по «Скорой помощи», единственным вариантом законной медицинской помощи будет интубация. И тогда он окажется до конца дней прикованным к аппарату ИВЛ, ведь состояние его не улучшится, болезнь будет только прогрессировать.
А отключить аппарат уже нельзя: убийство.

У одной из первых подопечных службы – Татьяны – легкие обычные, только совсем слабые, и тайны никакой нет. Вот она – вся на виду на своей фейсбучной страничке. Лежит на кровати с ноутбуком, улыбается «френдам» сквозь маску аппарата ИВЛ. Живет с БАС уже семь лет. В постели – то коты разномастные, то ежики. К Новому году фотографию профиля сменила: надела (не сама, конечно, с лета она полностью обездвижена) шапочку Деда Мороза и бороду из мишуры.
Компьютер слушается движений ее глаз – есть в распоряжении службы БАС специальное устройство Tobii. И доставят, и обучат, и настроят под нужды конкретного больного. Но управлять им непросто: попробуйте хотя бы поводить глазами по экранной клавиатуре, надолго вас не хватит?

Пока силы были, Татьяна активно общалась с сетевым народом, в основном с людьми с инвалидностью – и не только с теми, чей диагноз – БАС. Среди них было немало потенциальных самоубийц, которые потом благодарили умирающую женщину за спасение. Как, чем она могла их спасти? Да вот этой улыбкой своей из-под дыхательной трубки. И умением ценить маленькие радости. Все знают, что сладости, остающиеся на дне коробки – самые-самые вкусные.

- Звонила жена Андрея, - влетает Анна, руководитель службы. - Вдова в смысле. Привет передавала.
Юная медсестра Катя краснеет (глаза давно уже красные). Андрей скончался позавчера. При ней. Похоже, она снова хочет плакать.

- Ты просто еще не привыкла, - пытается утешить ее соседка. - Тут смерть постоянно. Вот вчера я обзванивала семьи. На букву «Р» все умерли: Рагудин, Рудаков… Санункину уже боялась и звонить. Нет, жив пока. Возьми вот пончик.

- За 10 лет работы в реанимации, - подключается врач Ярослава, - я видела много смертей, самых разных. Одна была особенно ужасной. Женщина агонизировала двое суток, она очень страдала, но не могла умереть: ее не отпускала дочь.

- Как – не отпускала?

- Так бывает, когда человек не может принять факт смерти любимого. Это не мистика, врачи знают. Мать была смыслом ее жизни, дочка не отходила от нее. Когда у той замедлялся сердечный ритм, брала ее за руку – и начиналась тахикардия. Это было очень страшно. Дочь спрашивала у меня совета, я умоляла: «Отпусти!», но та все равно продлевала мучения матери.

- Из любви?

- Из эгоизма.

- А что касается Андрея, тут же совсем другое. Он давно страдал, но сама смерть была легкой. Просто лег – и умер. Успел оставить распоряжения, родные не стали вызывать «Скорую», не пытались его «спасать». Они и мы выполнили его волю, что важно. У него была хорошая смерть.

Весной прошлого года American Journal of Geriatric Psychiatry обобщил данные огромного количества исследований и выделил 11 основных критериев «хорошей смерти». Вот они:

• возможность выбирать способ смерти;
• отсутствие страданий;
• религиозная или духовная практика;
• хороший эмоциональный настрой;
• чувство завершенности жизни;
• возможность выбора лечения;
• сохранение достоинства;
• возможность быть с семьей в последние дни и часы;
• качество жизни;
• поддержка медиков, соцработников, волонтеров.
• Пункт №11 – «разное», в него входит, к примеру, даже возможность умереть рядом с любимой собачкой.

«Главным мучением Ивана Ильича была ложь, та, всеми почему-то признанная ложь, что он только болен, а не умирает, и что ему надо только быть спокойным и лечиться, и тогда что-то выйдет очень хорошее. Он же знал: что бы ни делали, ничего не выйдет, кроме еще более мучительных страданий и смерти… Ложь, ложь эта, совершаемая над ним накануне его смерти, ложь, долженствующая низвести этот страшный торжественный акт его смерти до уровня всех их визитов, гардин, осетрины к обеду… была ужасно мучительна для Ивана Ильича. И – странно – он много раз, когда они над ним проделывали свои штуки, был на волоске от того, чтобы закричать им: перестаньте врать, и вы знаете, и я знаю, что я умираю, так перестаньте, по крайней мере, врать».
Еще недавно этот рассказ Льва Толстого был основным «учебным пособием» по общению с умирающими даже на продвинутом Западе. Студентам-медикам предлагался один-единственный семинар, посвященный этой теме. Теперь существуют целые курсы и множество специалистов, работа которых – делать смерть не такой страшной и едва ли не приятной во всех отношениях.

- Я боюсь говорить о смерти, - признается врач Ярослава. - Не знаю, как правильно подвести человека к этой теме. Часто юлю, словно извиняюсь. «Простите, мне неловко, но... довольно скоро вы умрете». Я не хочу делать ему больно. Получается, что мы с пациентом играем в какую-то игру. Он, в свою очередь, начинает жаловаться на одышку или плохой сон, а на самом деле кричит: «Доктор, у меня все рушится, я умираю».

- Станет ему легче, когда узнает в подробностях, что его ждет? Не лучше ли жить в счастливом неведении?

- Легче станет, когда больной примет свою болезнь. Он и сам хочет этого разговора, только очень боится. Пациентка спросила меня: «Что будет со мной без аппарата ИВЛ?» Я ответила: «Возможен такой вариант: ночью ваше дыхание так сильно угнетется, что вы умрете во сне, и это будет то, что называют Королевской Смертью. Без мучений, без страданий. Но лучше все-таки иметь под рукой аппарат».

- Почему так важно принять болезнь?

- Если человек не примет своей болезни, ему трудно помочь. Возникает очень много ненужных телодвижений, манипуляций, исследований, а самый главный выбор он сделать не в состоянии. Речь идет о том, какой вид дыхательной поддержки он выберет – инвазивный или неинвазивный аппарат.

Сергею 57. Он специалист по тибетской медицине, занимался восточными единоборствами, большой поклонник дзен-буддизма и кодекса самураев. Рассказывает, как делал уникальный массаж пальцами, которые видят каждую точку внутри организма, а в детстве играл на скрипке. У Сергея никакого БАС, точнее, он так думает: «Я видел этих больных, они совсем другие, с трубками дыхательными. Нет».
Сергей пока живет дома, его сумрачная кухня отделана в модном стиле shabby chic. Он рассказывает о первых симптомах болезни: стали неметь его чудо-пальцы. Конечно, он лечился всеми средствами восточной медицины – бесполезно. Похудел на 35 кг и продает сейчас сваливающуюся одежду на Авито.

На домашнем иконостасе рядом с иконой преподобного Серафима Саровского – иероглифы. Привыкнув к полумраку, замечаю, что ими исписано почти все: двери, стены… «Я их рисую, когда депрессия случается, - объясняет хозяин, - это все добрые, хорошие иероглифы». Он снова рассказывает о самураях, которые всегда просыпаются с улыбкой и живут одним днем, проживая его так, будто он – последний.

- Правильно говорить о смерти с умирающим может только тот, кто сам ее принял и не боится, - считает медсестра Наталья. - Я не боюсь. Три года назад я тонула, страшно не было совсем. Когда умираешь, паника отступает. Жалко, что больше не увидишь кого-то, жалко, что чего-то недоделал. И когда я вдруг поняла, как расстроится мама – меня тут же выбросило на берег волной. После этого я ушла с работы, поступила в 30 лет в медучилище. Принять смерть и остаться прежним – невозможно.
У человека с диагнозом БАС внутри идет бесконечный диалог – с Богом, с собственной идеей смерти, с самим собой, с родными. Этот диалог надо стараться услышать, потому что умирать с недоделанными вещами, с недовыговоренными мыслями – сложнее, чем когда ты все сказал своим родным, всех простил.

- Насчет того, как говорить с умирающим о смерти – нет единого ответа, - говорит психолог Оксана, она тоже пьет кофе с пончиками. - Каждый переживает приближающуюся смерть по-своему. Смерть так же сложна, как жизнь. Впрочем, это ведь и есть жизнь, ее неотъемлемая часть. Существует статистика: сразу после объявления диагноза три четверти людей говорят, что не хотят жить. А спустя полгода этот процент становится значительно ниже: люди, принявшие болезнь, продолжают жить, причем воспринимают жизнь в чем-то ярче, острее.
Скоро для сотрудников службы начнется семинар по психологии. Народу прибавляется. Режем пончики пополам – чтобы всем хватило. Было 16, стало 32. Коробка снова полна. Зато теперь начинку видно: кому что достанется. Кому-то с джемом, кому-то с «таком».

- Как вы?

- Живу, наслаждаюсь жизнью. Вот только зима немного мешает радоваться. Летом на море поеду – обязательно, как всегда. Машину вожу, йогой занимаюсь, песни пою под гитару, на встречи в Марфо-Мариинскую обитель езжу.

Художница Виктория – личность легендарная. Про нее рассказывают новым пациентам, ее цитируют, ее ставят всем в пример.

Она называла больных БАС «избранными людьми», с интересом наблюдала за происходящими в организме изменениями, искренне благодарила «дуболома»-врача, в лоб сообщившего ей диагноз (обычно так не делают), никогда не задавала вопроса «за что?», да и вообще ничего трагического в своей ситуации не видела, ни на что не жаловалась, ничего не боялась.

Разговаривали мы с ней три года назад. С тех пор многое изменилось – кроме ее несокрушимого оптимизма. Вика уже не водит машину, не ходит, передвигается на коляске.

Летом всем смертям назло съездила все-таки в Испанию, объявив сбор средств в Фейсбуке. Этот сбор поддержал фонд «Живи сейчас», президентом которого Вика является. «Я перестану путешествовать, когда перестану дышать», - сказала Вика, и деньги очень быстро нашлись. Люди поняли, что это ее последнее лето, последнее море.

Какие еще новости? Недавно 47-летняя Виктория стала бабушкой. А в прошлом году вдобавок к БАС у нее обнаружили рак, с которым она «успешно борется».

Музыкальный терапевт Анастасия Бельтюкова объясняет: это – одна из песен, которые можно использовать для трудного разговора с пациентом о его скорой кончине. «Тут не говорится прямо о смерти, но есть возможность прожить какие-то очень важные вещи, подойти к ним». Летом Настя вместе с коллегой подготовила целую дюжину музыкальных волонтеров.

«Эта терапия дает возможность затронуть такие темы, где слова становятся беспомощными, - говорит Анастасия. - С помощью музыки можно попрощаться, создав, например, музыкальное воспоминание. Вот мама с дочкой сочинили вместе песню. Она останется после ухода мамы. Когда я ее исполняю, вижу, как человек, уже не способный говорить, реагирует на слова и звуки, которые его переживут».

- Люди нас часто воспринимают как вестников смерти, - говорит отец Валерий. - Я, кстати, иногда посещаю больных инкогнито. Рясу не надеваю, просто беседую.

- Как вы говорите о смерти с умирающими, особенно если они не верят в Бога?

- А я вообще о смерти с ними не говорю. Зачем? На днях книжку читал одного архимандрита известного, он там со всеми подробностями описывает, что станет с нашим телом после смерти. Как оно распухнет, почернеет, будет полно червей, ну, и так далее… Не к столу будь сказано.

- В общем, отложил я ту книгу подальше. Люди скажут: «Ты чего? Мы жить хотим!» Не любят они эту тему обсуждать. Им интереснее говорить о стабильности состояния, о том, как важно держаться, что лекарство когда-нибудь обязательно найдут… Думаете, раз священник, у него есть волшебная система, как подвести человека к неизбежности смерти? Нет такой. Вот вы сами боитесь смерти?

- Конечно.

- И я боюсь. Все боятся. Мы все умираем. Здоровые просто умирают чуть медленнее больных. Пациенты меня спрашивают: за что? Редкая болезнь, они воспринимают ее как наказание. Я больным часто песенку одну напеваю: «Этот мир придуман не нами, этот мир придуман не мной». Очень, кстати, христианская песня. Посмотрите в окно, – внизу несется куда-то сумасшедший Ленинский проспект. Какая-то из этих машин непременно попадет в аварию – за что? Помните, как та песенка заканчивается? «Один лишь способ есть нам справиться с судьбой… – любить друг друга сильней». «Бог есть Любовь». Читали?

Однажды Юра нарисовал всю их большую дружную семью. И маму с папой, и тетю Дашу с мужем, и бабушку, и себя. У папы, который тогда уже болел и ездил на электрической коляске, за плечами – крылья. Объяснять смысл рисунка 9-летний мальчик отказался.
Они были из тех семей, которыми нельзя не любоваться. Красивые, веселые, вечно полные каких-то невероятных планов. Бывают такие люди – умеющие всю жизнь превратить в праздник. Работа? Так есть выходные и отпуска! И они мчались в походы, на рыбалку, на моря и острова – куда позволяли время и средства. Маленький ребенок? Юра с четырех месяцев был вместе с Павлом и Ликой во всех поездках!
Болезнь? Вот с ней не поспоришь. И коррективы в жизнь на полном скаку пришлось вносить тоже очень быстро. Сегодня Лика признается, что единственный способ действия, который пришел ей в голову после того, как врач объявил диагноз, был прост. Вот именно так, на полной скорости, врезаться в какую-нибудь стену.

Уход за человеком, больным БАС, требует огромного количества сил. Друзья куда-то рассосались. Осталась семья. «Хорошо, что нас много, - говорила тогда Лика. - И самое главное – у нас есть Паша. Рядом с ним нам легче переносить горе».
Сам он с первых дней болезни стал помогать собратьям по несчастью. Создавал группы в соцсетях, отвечал на вопросы, распространял информацию, рассылал очки с лазерным лучом, которым можно указывать на буквы, когда онемеешь. «Когда любишь человека, по первым двум буквам поймешь, что он хочет сказать», – говорит Даша.

Красному огоньку не пришлось обегать все буквы на стене, когда Паша сказал жене: «Как только почувствую, что у вас больше нет сил, уйду».
Он умер два года назад на Успение, самый странный для непосвященных церковный праздник – праздник смерти. «Он был готов к смерти, - говорит Даша. - Он ушел чистым».
Ни сестра, ни жена никого не винят: сил у них действительно уже не было, а Павел сам так хотел. Сын сказал лишь: «Папа перестал болеть. У него все будет хорошо».

Вечер. Сейчас темнеет раньше, чем положено. Не успеешь подготовиться – загораются фонари. Коробка пончиков почти опустела, остались какие-то крошки да ошметки для опоздавших. Аля больше не плачет. Олеся садится за телефон. Отец Валерий снимает рясу, остается в партикулярном. Анна запирает кабинет и улетает на конференцию в Ирландию.

По коридору тащат арфу, чудно смотрящуюся в больничном интерьере. Это – музыкальные волонтеры, они навещали больных паллиативного отделения. Заглядывают в палату к пациентке Елене.

- Можно к вам?

- Нет, - молчит она. - Устала, - отвечает одними губами.
А глаза – на арфу. Лена тянет к ней прозрачную руку: поближе. Трогает струну. Раздается неожиданно громкий в вечерней тишине, чистый звук.
Больная улыбается, закрывает глаза. Устала, действительно. Сегодня был тяжелый день. Арфу разворачивают к выходу.

- Выключить вам свет?

- Нет. Рано. Не надо пока. Пусть горит.