Врожденные аномалии костей лица и черепа возникают не так уж редко. Например, краниосиностоз встречается в 1-4 случаях на 10 000 новорожденных детей, по данным Министерства здравоохранения РФ (1). Иногда эта болезнь — одно из проявлений генетического заболевания, но в большинстве случаев патология не связана с наследственностью. Краниосиностоз может изменить внешность ребенка и негативно повлиять на состояние здоровья, поэтому эту проблему нельзя оставлять без внимания.
Что такое краниосиностоз
При этой патологии у ребенка преждевременно зарастают один или несколько швов, соединяющих между собой кости черепа (1, 2). Швы состоят из пластичных тканей. Благодаря этому череп может «сжиматься», когда малыш проходит по родовым путям, и «расширяться» по мере роста и развития мозга ребенка.
В норме швы начинают закрываться во взрослом возрасте. Если один или несколько из них заросли преждевременно, мозг все равно будет расти, но только в той части черепа, где остались гибкие участки. В результате голова ребенка приобретет характерную неправильную форму (2).
Вместе с экспертами рассказываем про причины и симптомы краниосиностоза у детей и разбираемся, как его лечить.
Полезная информация про краниосиностоз у детей
| Как лечить краниосиностоз | Только хирургическим путем |
| Какой врач лечит краниосиностоз | Челюстно-лицевой хирург с помощью целой команды специалистов: нейрохирургов, офтальмологов, анестезиологов, реаниматологов, трансфузиологов, специалистов по лучевой диагностике |
| В каком возрасте лучше всего лечить краниосиностоз | В возрасте от 2,5 до 6-7 месяцев, когда ребенок уже адаптировался к внешней среде и может перенести хирургическое вмешательство |
Виды краниосиностоза у детей
В зависимости от причины возникновения заболевание делится на синдромальное и несиндромальное (1). Кроме того, краниосиностозы бывают сагиттальными, метопическими и другими в зависимости от того, какой шов черепа зарос преждевременно (2). Расскажем про каждый вид подробнее.
Синдромальный
Возникает как проявление какого-то генетического синдрома. Существует более 150 наследственных состояний, связанных с краниосиностозом (1). Помимо неправильной формы черепа у ребенка с синдромальным видом заболевания будут и другие нарушения: например, при синдроме Аперта «вдавливается» средняя зона лица, срастаются пальцы кистей и стоп, а при синдроме Крузона нос приобретает крючковидную форму, возникают нарушения слуха и зрения, глазницы становятся выпуклыми (3, 4).
Несиндромальный
Этот вид развивается не из-за наследственных генетических мутаций, а по другим причинам, таким как : особенности беременности, состояние здоровья будущей мамы, факторы внешней среды и т. д. Более 90% краниосиностозов — несиндромальные (1).
Сагиттальный
Возникает при преждевременном сращении сагиттального шва, который идет примерно посередине головы от ее передней части к задней. Череп становится длинным и узким, приобретает ладьевидную форму — эта деформация называется скафоцефалия (2).
Такой вид краниосиностоза встречается чаще всего: примерно в 54-58% случаев (1).
Метопический
Метопический шов идет от верхушки переносицы до середины головы. Если он зарастает раньше времени, череп в области лба выпячивается в виде треугольника или «утюжка» — это деформация тригоноцефалия. Такой редкий вид краниосиностоза встречается примерно в 5-10% случаев (2).
Коронарный
Возникает, когда полностью или наполовину закрывается коронарный шов, идущий от одного уха к другому через середину головы. Если он зарастает наполовину, возникает плагиоцефалия (от греческого слова «плагиос» или «косой»). В этом случае череп словно начинает закручиваться по спирали и кажется, что ребенок хмурится с одной стороны (2).
Брахицефалия возникает, когда коронарный шов зарастает полностью. В результате череп становится широким, а лоб — плоским и высоким. Брахицефалия встречается примерно в 15-20% случаев (2).
Лямбдовидный
Самый редкий тип краниосиностозов. Лямбдовидный шов проходит вдоль задней части головы. Если он зарастает преждевременно, у ребенка деформируется затылочная область, голова становится плоской, а одно ухо находится выше другого (2).
Симптомы краниосиностоза у детей с фото
Эту болезнь трудно назвать незаметной. Рассказываем, как можно заподозрить патологию по внешним признакам и другим проявлениям.
Деформация костей черепа
Неправильная форма головы — единственный симптом несиндромального краниосиностоза у детей до трех лет. Как правило, деформацию можно заметить сразу после рождения. Если в течение суток после родов череп новорожденного не приобрел нормальную форму, — это повод обратиться к специалисту.
Другие симптомы
Примерно до 3-4-х лет ребенок с краниосиностозом ничем не отличается от сверстников, кроме визуальной деформации черепа. Только в 3-4 года, если патологию не вылечить, могут появиться другие симптомы:
- нарушение зрения;
- изменение психомоторного развития;
- головные боли;
- отставание в развитии;
- повышенная утомляемость;
- более заметная деформация лицевого скелета.
Как правило, такие симптомы характеры для детей с синдромальным краниосиностозом.
Причины краниосиностоза у детей
О причинах преждевременного зарастания швов черепа до сих пор известно очень мало. В большинстве случаев врачи не могут точно сказать, почему у ребенка развился краниосиностоз. Тем не менее существует несколько теорий, которые объясняют возникновение этой патологии.
Генетические мутации
«Поломки» в генах могут передаваться по наследству (так бывает при синдромальных краниосиностозах), а могут быть случайными и больше ни у кого в роду не повторяться. При генетических изменениях на этапе формирования черепа организм может ошибочно посчитать, что в черепных швах не хватает костной ткани, и постарается их закрыть.
Внутриутробное механическое воздействие на плод
Еще одна возможная причина краниосиностоза — повышенное давление на плод во время беременности. Такое бывает, если будущий ребенок крупный (тяжелее четырех килограмм при рождении) или при многоплодной беременности (5).
Заболевания щитовидной железы у будущей мамы
Есть данные, что у беременных женщин с такими болезнями повышается риск рождения детей с аномальным развитием черепа (2).
Курение матери
Курящие беременные женщины чаще рожают детей с краниосиностозом по сравнению с некурящими. Чем больше сигарет выкуривает будущая мама, тем выше этот риск (6, 7).
Лечение краниосиностоза у детей
Краниосиностоз можно вылечить только с помощью операции, причем ее лучше делать в возрасте до года. Благодаря оперативному вмешательству создается свободное пространство для полноценного развития мозга, а внешность ребенка приближается к среднестатистической норме. Рассказываем о видах хирургических вмешательств при краниосиностозе.
Операция краниопластика
Это ремоделирование костей свода черепа — хорошо изученный метод, который лучше всего подходит для малышей в возрасте 6-7 месяцев, хотя операцию можно делать и детям постарше. В этом возрасте кости черепа еще довольно пластичные, и их можно моделировать, перемещать с места на место. При этом они достаточно прочные, чтобы сохранить новую форму.
Во время операции делают разрезы на черепе и перемещает костные пластины таким образом, чтобы голова приняла правильные округлые очертания и размеры, соответствующие возрасту ребенка (8).
Костные фрагменты соединяют между собой титановыми пластинами и винтами либо фиксирующими элементами из биорезорбируемых материалов. Титановые пластины нужно будет снять через 2-3 месяца, понадобится повторная операция. Пластины из биорезорбируемых материалов самостоятельно «растворятся» в организме через 6-12 месяцев.
На фото изображены пациенты с краниосиностозом до и после операции (малоинвазивная краниотомия, реконструкция черепа). Автор: Павел Голованев.
Предупреждение: впечатлительным смотреть не рекомендуется.
Комментирует Андрей Лопатин, д. м. н., профессор, руководитель Центра «Хирургия головы и шеи», челюстно-лицевой хирург Российской детской клинической больницы Минздрава России:
— Технология оперативного вмешательства была усовершенствована и сейчас в ряде случаев операция занимает 2-3 часа. При этом около 20 лет назад такие вмешательства длились по 8-10 часов. Удалось также значительно минимизировать кровопотерю у детей. Бывает, что за все время вмешательства малыши теряют всего по 30 мл крови, такая незначительная часть даже не требует коррекции.
Малоинвазивная краниотомия
Операция показана только малышам до трех месяцев и не при всех видах краниосиностозов. Хирург делает несколько небольших разрезов на коже головы, а затем с помощью специальных инструментов, а иногда и с использованием специальной трубки — эндоскопа — устраняет участок кости с пораженным швом и проводит остеотомию (делает разрезы, чтобы облегчить расхождение кости в процессе роста мозга). В редких случаях после операции ребенку придется некоторое время носить специальный шлем, который поможет сохранить нужную форму головы (8).
Отзывы врачей про краниосиностоз у новорожденных
Комментирует челюстно-лицевой хирург Андрей Лопатин:
— Несмотря на распространенность патологии, не все доктора относятся к краниосиностозу настороженно. Бывает так, что непрофильные специалисты пропускают этот диагноз или ошибочно полагают, что деформация уйдет сама со временем. Родителям на приеме могут объяснять причину нестандартной формы головы у ребенка тем, что он «неправильно» лежал и находить массу других причин, кроме верной — преждевременного зарастания швов черепа. К сожалению, к врачам порой приводят детей в уже запущенном состоянии: в год, два, три и даже в четыре года.
Никакими шлемами, массажами и сеансами у остеопата патологию исправить невозможно. Все обещания результата от альтернативных методов лечения — крайне непрофессиональны.
В эндоскопическом лечении краниосиностоза тоже есть несколько моментов. Основоположники этой хирургии определили максимальный возраст ребенка для проведения таких операций — три месяца от рождения. Детям старше проводить эндоскопические операции при этой патологии бессмысленно. Кроме того, существуют риски проведения маленькому ребенку наркоза, интубации, большой кровопотери, а также в случае необходимости перейти из эндоскопического в открытый доступ в процессе операции.
Рассказывает пластический хирург, челюстно-лицевой хирург Павел Голованев:
— Лечение краниосиностозов — не только неврологическая, но и социальная проблема: ребенок, получая нормальный внешний вид, сможет социально адаптироваться, правильно развиваться неврологически, морально и психологически. Лечение позволяет создать необходимое пространство для растущего головного мозга. У ребенка появляется возможность получить нормальное развитие без нарушений и отставаний
Нужно ли оперировать краниосиностоз? Среди врачей существует три основных мнения относительно этого вопроса.
- Есть те, кто говорит, что операция не нужна, а деформация сама «рассосется». Это люди, которые не понимают, с чем столкнулись, потому что синостоз — это показание к хирургическому вмешательству.
- Есть доктора, которые утверждают, что все очень плохо, и операция требуется срочно, иначе ребенок будет отставать в развитии. Это не совсем так. При краниосиностозах зачастую нет экстренных показаний к операции, за редким исключением, например, при синдромальных патологиях.
- Самое правильное отношение к ситуации — когда врач знает, что операция нужна в большинстве случаев, поэтому назначает необходимое обследование — компьютерную томографию. Главное для родителей — не паниковать, подойти к вопросу с холодной головой, без лишней суеты: собрать несколько мнений разных докторов и сделать КТ.
Показания к операции — это два фактора:
- устранение деформации;
- устранение предпосылок к развитию внутричерепного дефицита.
Операцию проводит, как правило, команда докторов, где есть челюстно-лицевой хирург и нейрохирург.
Популярные вопросы и ответы
Вместе с нашими экспертами отвечаем на вопросы о краниосиностозе.
Чем отличается краниосиностоз от краниостеноза?
— Краниостеноз — это термин, описывающий непосредственно деформацию, нарушение пропорций и уменьшение объема свода черепа, результат патологического процесса, — добавляет Павел Голованев. — Проще говоря, краниосиностоз приводит к развитию краниостеноза. Но бывают краниостенозы и несиностозной природы: это определяется по данным УЗИ швов свода черепа или КТ черепа.
В каком возрасте появляется краниосиностоз?
Чем опасен краниосиностоз у детей?
Что будет, если не лечить краниосиностоз?
Источники
- Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации. Взрослые, дети. 2021 год.
URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/474_2 - Craniosynostosis. Centers for Disease Control and Prevention.
URL: https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html#ref - Облобердиева П. О. Исследование клинического случая синдрома Аперта: роль пренатального ультразвукового исследования // Science and Education. 2023. №5.
URL: https://cyberleninka.ru/article/n/issledovanie-klinicheskogo-sluchaya-sindroma-aperta-rol-prenatalnogo-ultrazvukovogo-issledovaniya - Зрячкин Н. И., Бучкова Т. Н., Чеботарева Г. И., Кулешова Т. И. Синдром Крузона: клинический случай // Педиатрическая фармакология. 2019. №1.
URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sindrom-kruzona-klinicheskiy-sluchay - Boulet S. L., Rasmussen S. A., Honein M. A. A population-based study of craniosynostosis in metropolitan Atlanta, 1989-2003 // American journal of medical genetics. Part A. 2008.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18344207/ - Alderman B. W., Bradley C. M., Greene C., Fernbach S. K., Baron A. E. Increased risk of craniosynostosis with maternal cigarette smoking during pregnancy // Teratology. 1994.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7974250/ - Carmichael S. L., Ma C., Rasmussen S. A., Honein M. A., Lammer E. J., Shaw G. M.; National Birth Defects Prevention Study. Craniosynostosis and maternal smoking // Birth defects research. Part A, Clinical and molecular teratology. 2008.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18050313/ - Han R. H. et al. Characterization of complications associated with open and endoscopic craniosynostosis surgery at a single institution // Journal of neurosurgery. Pediatrics. 2016.
URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26588461/
