Что такое синдром Жильбера
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени. Для него характеры чередование стадии ремиссии и эпизодов желтухи, а также повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови.
Чаще всего синдром проявляется в период полового созревания и протекает в доброкачественной форме.
Причины синдрома Жильбера
При распаде красных кровяных телец (эритроцитов) у человека образуется токсичное для его организма вещество – несвязанный билирубин. Его должны нейтрализовать клетки печени, которые связывают его с глюкуроновой кислотой и превращают в водорастворимый прямой билирубин. Далее с продуктами жизнедеятельности это соединение выводится из организма через желчные протоки и желчный пузырь.
Причина синдрома Жильбера кроется в генетической мутация фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы. Из-за этого дефекта нарушается внутриклеточный транспорт несвязанного (свободного) билирубина к месту соединения его с глюкуроновой кислотой. В итоге содержание свободного билирубина в организме увеличивается, что токсично для человека. Именно накопление непрямого билирубина в коже провоцирует возникновение жёлтого оттенка.
Симптомы синдрома Жильбера
Далеко не все специалисты относят синдром Жильбера к заболеваниям. Многие причисляют его к физиологическим особенностям организма. Примерно до 11-12 лет синдром может себя не проявлять и протекать в бессимптомной форме. Однако в период полового созревания могут начать проявиться основные признаки1.
К симптомам синдрома Жильбера относят:
- образование жёлтых папул на веках (ксантелазмы век);
- пожелтение кожных покровов и слизистых;
- цикличность проявления симптомов.
Из-за нарушения оттока желчи и перемен в ее составе могут наблюдаться и другие симптомы синдрома Жильбера: изменения стула, нарушения пищеварения, повышенное газообразование и отрыжка. В ряде случаев у человека отмечается повышенная утомляемость, плохое настроение, снижение концентрации, чувство горечи во рту и боли в правом подреберье, нарушение сна.
Лечение синдрома Жильбера
Способов лечения синдрома Жильбера не существует. К тому же наличие данной физиологической особенности вне периода обострения этого лечения и не требует2.
Достаточно соблюдать простые рекомендации:
- исключить психические и физические перегрузки;
- исключить приём оральных контрацептивов;
- соблюдать питьевой режим;
- избегать продолжительного воздействия солнечных лучей;
- ограничить потребление алкогольных напитков;
- не допускать долговременного голодания;
- исключить из рациона сложные жиры и консерванты.
Диагностика
Для диагностирования синдрома Жильбера анализируют имеющиеся жалобы и их клинические проявления. Устанавливается наличие эпизодов желтухи у близких родственников, а также применяются лабораторные и инструментальные методы диагностики3.
Анализ на синдром Жильбера
Единого анализа, определяющего синдром Жильбера, не существует. Для постановки диагноза доктору будет необходим ряд лабораторных исследований:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- маркеры вирусов гепатита В, С, D;
- анализ кала.
В некоторых случаях может быть назначено генетическое тестирование. Для исключения других печёночных заболеваний назначается УЗИ органов брюшной полости. Другие функциональные исследования назначаются при необходимости и для получения более ясной картины.
Профилактика синдрома Жильбера у взрослых в домашних условиях
Для того чтобы не случалось обострений, необходимо помнить о негативном влиянии на организм чрезмерных физических и психических нагрузок, голодании и применении некоторых лекарственных препаратов. Более подробно способы профилактики прописывает врач, исходя из результатов анализов.
Популярные вопросы и ответы
Самые частые вопросы, касающиеся синдрома Жильбера, мы обсудили вместе с врачом-терапевтом, гастроэнтерологом Татьяной Поляковой.
Чем опасен синдром Жильбера?
В случае намеренного несоблюдения установленных правил есть риск:
● развития желчнокаменной болезни;
● снижения или прекращения выделения желчи (внутрипеченочный или внепеченочный холестаз);
● нарушения моторики желчевыводящих путей;
● лекарственного или токсического гепатита;
● снижения общего иммунитета.
Берут ли в армию с синдромом Жильбера?
После прохождения комиссии призывнику присваивается категория «Б-3», которая даёт возможность избежать сильных физических нагрузок.
Нужна ли специальная диета при синдроме Жильбера?
Под строгим запретом жаренная и жирная пища, уксус, соленья и маринады, копчёная пища и фаст-фуд, кофе, сладкие газированные напитки и алкоголь.
Рекомендуемые продукты:
● нежирные сорта рыбы;
● молодая говядина;
● филе курицы;
● молочная продукция с пониженным процентом жирности;
● крупы;
● нерафинированное растительное масло;
● отруби;
● некислые фрукты и ягоды;
● овощи.
Питание должно быть дробным и частым от 4 до 6 раз в день. Желательно придерживаться одного и того же режима приёма пищи. Блюда должны быть отварными, запеченными или же приготовленными на пару.
Каков прогноз при синдроме Жильбера?
Источники
- Волков А.Н., Цуркан Е.В. Изучение половозрастных особенностей пациентов с синдромом Жильбера // Фундаментальная и клиническая медицина . 2021. №2. https://cyberleninka.ru/article/n/izuchenie-polovozrastnyh-osobennostey-patsientov-s-sindromom-zhilbera
- Ипатова М.Г. Особенности метаболизма лекарственных препаратов у пациентов с синдромом Жильбера // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова. 2016. №1. https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-metabolizma-lekarstvennyh-preparatov-u-patsientov-s-sindromom-zhilbera
- Мельникова Л.И., Ильченко Л.Ю., Дунаева Е.А., Козицына М.В., Дрибноходова О.П., Миронов К.О. Выявление синдрома Жильбера методом пиросеквенирования у пациентов в реальной клинической практике // Архивъ внутренней медицины. 2019. №6 (50). https://cyberleninka.ru/article/n/vyyavlenie-sindroma-zhilbera-metodom-pirosekvenirovaniya-u-patsientov-v-realnoy-klinicheskoy-praktike
- Галкин А. В. Экспертиза лиц призывного возраста с хроническими заболеваниями печени // Медицинский вестник Башкортостана. 2011. №4. https://cyberleninka.ru/article/n/ekspertiza-lits-prizyvnogo-vozrasta-s-hronicheskimi-zabolevaniyami-pecheni