Пневмофиброзом называют это специфические изменения в области легочной ткани, которые нарушают дыхание. Слово «пневмо» означает легкое, а слово «фиброз» —рубцовую ткань. Эти изменения в легких чем-то похожи на шрамы, которые могут оставаться на коже после старой травмы или операции. Из-за этих «шрамов» страдает воздухообмен в легких.
Легочный фиброз опасен тем, что через некоторое время рубцовая ткань способна разрастись настолько сильно, что может разрушить нормальное легкое и затруднить попадание кислорода в кровь. Жесткая рубцовая ткань не участвует в процессе дыхания, поэтому пациенты с пневмофиброзом могут жаловаться на тяжелую одышку, особенно при ходьбе и физических упражнениях1.
Причины пневмофиброза легких у взрослых
Легочный фиброз — не отдельное заболевание. Это несколько сотен различных заболеваний легких, которые очень похожи друг на друга и объединены под названием пневмофиброз. В свою очередь пневмофиброзы входят в еще большую группу патологий, называемых интерстициальными заболеваниями легких2, которая включает в себя все патологии, вызывающие воспаление или рубцевание легких.
Врачам бывает сложно выяснить, что вызывает пневмофиброз. Иногда они могут определить одну или несколько причин заболевания, но часто она остается неизвестной. Пневмофиброз неизвестной причины называется идиопатическим. Чаще всего он поражает мужчин в возрасте от 50 до 70 лет3,4.
Существует 6 основных категорий уточненных причин легочного фиброза3,4:
- Фиброз легких, вызванный лекарствами. К ним относятся препараты, используемые для лечения рака (химиотерапевтические), для лечения нарушений сердечного ритма (например, амиодарон) или воспалительных состояний (например, метотрексат), антибиотик для лечения инфекций мочевыводящих путей (нитрофурантоин) и некоторые другие лекарства.
- Легочный фиброз, вызванный радиацией. Облучение грудной клетки при лимфоме, болезни Ходжкина, раке груди, легких и других видах рака могут повредить легкие и вызвать фиброз.
- Экологические причины. Обычно такой фиброз называется гиперчувствительным пневмонитом. Он возникает, когда легкие реагируют воспалением и рубцеванием после вдыхания спор плесени, бактерий, животных белков (особенно домашних птиц или птиц в клетках) или других известных триггеров. Никто не знает, почему одни люди так подвержены развитию пневмофиброза, а другие нет.
- Аутоиммунные заболевания (их еще называют заболеваниями соединительной ткани, коллагеновыми сосудистыми заболеваниями или ревматологическими заболеваниями). При аутоиммунном заболевании собственная иммунная система человека начинает атаковать и повреждать его легкие.
Примеры аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать пневмофиброз:
• ревматоидный артрит;
• склеродермия;
• синдром Шегрена. - Профессиональные причины. Пневмофиброз может развиться после длительного вдыхания промышленной пыли, включая асбест, кремнезем, угольную пыль. Сигаретный дым также увеличивает риск развития фиброза легких и ухудшает его течение.
- Наследственный легочный фиброз. На риск развития большинства болезней человека влияют гены, унаследованные от родителей. Ученые выделили несколько генов, которые могут быть связаны с риском развития пневмофиброза, если патологическая форма гена передается по наследству5.
Симптомы пневмофиброза легких у взрослых
Наиболее частыми симптомами легочного фиброза являются сухой отрывистый кашель и одышка. Симптомы могут быть легкими или даже отсутствовать на ранних стадиях заболевания. По мере того, как в легких образуется больше рубцовой ткани, симптомы ухудшаются.
Одышка первоначально возникает при физических упражнениях, но по мере прогрессирования заболевания у пациентов может перехватить дыхание, когда они принимают участие в повседневных делах: принимают душ, одеваются, едят или разговаривают по телефону3.
Из-за нехватки кислорода в крови у некоторых людей с пневмофиброзом также могут возникать изменения кончиков пальцев3, из-за чего они начинают выглядеть как барабанные палочки. Кожа под ногтями утолщается, а ногти выгибаются вниз. Такой симптомом также встречается и при других заболеваниях легких, сердца и пищеварительной системы, включая муковисцидоз и целиакию.
Другие общие симптомы фиброза легких включают:
- сухой кашель;
- усталость и слабость;
- дискомфорт в груди;
- потеря аппетита;
- необъяснимая потеря веса.
Лечение пневмофиброза легких у взрослых
Легочный фиброз – серьезное заболевание, поэтому постоянно проводятся различные исследования и поиск новых методов терапии, которые позволяют людям не только жить дольше, но и повысить качество жизни.
Диагностика
Рубцовая ткань и воспаление делают легкие жесткими. Жесткие легкие трудно растянуть, поэтому дыхательным мышцам приходится работать очень усердно, чтобы втягивать воздух с каждым вдохом. Мозг реагирует на это усилие, вызывая чувство одышки при физических нагрузках. Кроме того, жесткие легкие удерживают меньше воздуха. Врачи используют это «сжатие» для диагностики и отслеживания заболевания с помощью дыхательных тестов. Эти тесты измеряют, сколько воздуха могут удерживать легкие. Чем больше рубцовой ткани в легких, тем меньше воздуха они будут удерживать.
Рубцовая ткань блокирует движение кислорода из воздушных мешочков в кровоток. У многих людей, страдающих легочным фиброзом, уровень кислорода во время отдыха может быть нормальным, но значительно падает во время нагрузки. Выявить это снижение помогает пульсоксиметрия при нагрузке.
При прослушивании легких у пациентов с пневмофиброзом могут быть слышны «потрескивания» (звук, напоминающий треск целлофана или разрываемой липучки). Эти звуки неспецифичны для пневмофиброза и слышны при многих заболеваниях легких.
Как только доктор заподозрит фиброз легких, следующим шагом будет попытка диагностировать конкретный его тип. Врачи проводят тщательное физическое обследование и назначают анализы крови (на антитела, маркеры воспаления).
Для диагностики также используют компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР), чтобы визуализировать ткань легкого6. Здоровая ткань легких на снимке выглядит почти черной, а рубцовая ткань и воспаление выглядят серыми или белыми.
В некоторых случаях для уточнения диагноза назначают биопсию легкого.
Современные методы лечения
После того, как рубцовая ткань образовалась, ее нельзя восстановить или удалить. Лечение направлено уже на замедление прогрессирования заболевания и улучшение симптомов. У людей с тяжелой стадией заболевания основным методом лечения становится кислородная терапия. При тяжелой форме болезни также возможна трансплантация легких, но пациентами могут быть относительно молодые (до 65 лет) и здоровые люди.
При идиопатическом фиброзе легких лечение нинтеданибом или пирфенидоном снижает скорость рубцевания или фиброза в легких. Могут также использоваться глюкокортикостероидные гормоны, иммуномодулирующие препараты (азатиоприн и другие), антацидные средства, лекарства от кашля.
Кислородная терапия (периодическая или постоянная) – важная часть лечения пациентов с пневмофиброзом легких и кислородной недостаточностью7,8.
Особо нужно подчеркнуть важность легочной реабилитации. Она включает в себя программу физических упражнений, дыхательные техники и управление стрессом. Физические и дыхательные упражнения могут улучшить способность организма обеспечивать ткани кислородом и максимально повысить эффективность здоровой ткани легких.
Профилактика пневмофиброза легких у взрослых в домашних условиях
Общепринятых рекомендаций по профилактике легочного фиброза нет. Однако представителям некоторых профессий (например, фермерам, работающим с сеном, шахтерам, сварщикам, пескоструйщикам, демонтажникам) следует носить маски и респираторы во время работы, чтобы свести к минимуму попадание вредных веществ в дыхательные пути.
Популярные вопросы и ответы
На важные вопросы, касающиеся пневмофиброза, отвечает врач-патолог, младший научный сотрудник НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Рогачева Дмитрий Абрамов.
Какие могут быть осложнения при пневмофиброзе легких?
Еще одно осложнение – легочная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Рубцовая ткань в легких может затруднить прохождение крови через них. Повышенное давление приводит к ослаблению и увеличению сердца, снижая его эффективность в прокачивании крови и вызывая сердечную недостаточность. У людей появляются скопления жидкости в брюшной полости, отеки ног или выраженная пульсация в венах шеи.
Что делать, если поставлен диагноз пневмофиброз?
Можно ли лечить пневмофиброз легких народными средствами?
Источники:
- Noble PW, Barkauskas CE, Jiang D. Pulmonary fibrosis: patterns and perpetrators. J Clin Invest. 2012 Aug;122(8):2756-62.
doi: 10.1172/JCI60323. Epub 2012 Aug 1. PMID: 22850886; PMCID: PMC3408732. - Spagnolo P, Distler O, Ryerson CJ, Tzouvelekis A, Lee JS, Bonella F, Bouros D, Hoffmann-Vold AM, Crestani B, Matteson EL. Mechanisms of progressive fibrosis in connective tissue disease (CTD)-associated interstitial lung diseases (ILDs). Ann Rheum Dis. 2021 Feb;80(2):143-150.
doi: 10.1136/annrheumdis-2020-217230. Epub 2020 Oct 9. PMID: 33037004; PMCID: PMC7815631. - MedlinePlus. Interstitial lung disease.
- American Lung Association. Pulmonary fibrosis types and causes.
- Schwartz DA. Idiopathic pulmonary fibrosis is a genetic disease involving mucus and the peripheral airways. Ann Am Thorac Soc. 2018;15(Suppl 3):S192-S197.
doi:10.1513/AnnalsATS.201802-144AW - Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, Colby TV, Cordier JF, Flaherty KR, Lasky JA, Lynch DA, Ryu JH, Swigris JJ, Wells AU, Ancochea J, Bouros D, Carvalho C, Costabel U, Ebina M, Hansell DM, Johkoh T, Kim DS, King TE Jr, Kondoh Y, Myers J, Müller NL, Nicholson AG, Richeldi L, Selman M, Dudden RF, Griss BS, Protzko SL, Schünemann HJ; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
doi: 10.1164/rccm.2009-040GL. PMID: 21471066; PMCID: PMC5450933. - Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, Kreuter M, Lynch DA, Maher TM, Martinez FJ, Molina-Molina M, Myers JL, Nicholson AG, Ryerson CJ, Strek ME, Troy LK, Wijsenbeek M, Mammen MJ, Hossain T, Bissell BD, Herman DD, Hon SM, Kheir F, Khor YH, Macrea M, Antoniou KM, Bouros D, Buendia-Roldan I, Caro F, Crestani B, Ho L, Morisset J, Olson AL, Podolanczuk A, Poletti V, Selman M, Ewing T, Jones S, Knight SL, Ghazipura M, Wilson KC. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.
doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST. PMID: 35486072; PMCID: PMC9851481. - Qiang Li,Xiaoping Zhou,Yanhui Yang,Qing Zhang,Zhiyuan Li,Haote Han,Fang Yuan,Hongwei Deng,Hetian Lei,Yajian Duan,Nintedanib abrogates patient vitreous-induced Akt activation and tube formation of human retinal microvascular endothelial cells, Tissue and Cell, 94, (102817), (2025).
