Пневмофиброз – это специфические изменения в области легочной ткани, которые нарушают дыхание. Слово «пневмо» означает легкое, а слово «фиброз» означает рубцовую ткань. По сути, это изменения легких, похожие на шрамы, которые могут быть на коже от старой травмы или операции. Эти шрамы не могут насыщать кровь кислородом, из-за чего страдает вентиляция.
В самом простом смысле легочный фиброз (или пневмофироз) означает рубцевание в легких. Через некоторое время рубцовая ткань может разрастись настолько сильно, что может разрушить нормальное легкое и затруднить попадание кислорода в кровь. Низкий уровень кислорода (и сама жесткая рубцовая ткань) могут вызывать одышку, особенно при ходьбе и физических упражнениях.
Причины пневмофиброза легких у взрослых
Легочный фиброз – это не просто заболевание. Это целая группа из более чем 200 различных заболеваний легких, которые очень похожи друг на друга. Семейство заболеваний легких, объединенных названием пневмофиброз, попадает в еще большую группу заболеваний, называемых интерстициальными заболеваниями легких, которая включает в себя все заболевания, вызывающие воспаление или рубцевание легких. Некоторые интерстициальные заболевания легких не включают рубцовую ткань. Когда интерстициальное заболевание легких включает рубцовую ткань в легком, врачи называют это легочным фиброзом.
Никто точно не знает, сколько людей страдают пневмофиброзом (ПФ). Одно недавнее исследование показало, что идиопатический фиброз легких поражает 1 из 200 взрослых в возрасте старше 60 лет. Ежегодно диагностируется около 50 000 новых случаев заболевания, и ежегодно от ИЛФ умирают около 40 000 пациентов.
Врачам бывает сложно выяснить, что вызывает пневмофиброз. Иногда они могут определить одну или несколько причин заболевания. ПФ неизвестной причины называется «идиопатической».
Существует пять основных категорий идентифицируемых причин легочного фиброза:
- вызванный лекарствами, например, предыдущее или текущее использование амиодарона, нитрофурантоина, химиотерапии, метотрексата или других препаратов, которые, как известно, влияют на легкие;
- радиационно-индуцированный, причина которого – лучевая терапия предшествующая или текущая лучевая терапия грудной клетки;
- экологический (называется гиперчувствительным пневмонитом) – это воздействие плесени, животных или других триггеров (слышны «скрипы» в легких);
- аутоиммунный (называемый заболеваниями соединительной ткани) – типичны воспаление суставов, изменения кожи (особенно на пальцах и лице), сухость в глазах или во рту, отклонения в анализах крови;
- профессиональный (так называемый пневмокониоз), причины которого – предыдущее или текущее воздействие пыли, волокон, дыма или паров, которые могут вызывать ПТ (например, асбест, уголь, кремнезем и др.).
В нашей стране экологические и аутоиммунные причины, по-видимому, являются наиболее распространенными типами пневмофиброза с известной причиной. Кроме того, встречается идиопатический пневмофиброз, когда невозможно определить причину.
Лекарства, вызывающие фиброз легких. Некоторые лекарства могут вызвать ПФ. Препараты, используемые для лечения рака (химиотерапия), лекарства, используемые для лечения нарушений сердечного ритма (например, амиодарон), используемые для лечения воспалительных состояний (например, метотрексат), антибиотик, используемый для лечения инфекций мочевыводящих путей (нитрофурантоин), являются одними из наиболее известных средств, которые могут вызывать травмы, воспаления и рубцы в легких. В некоторых случаях причиной пневмофиброза могут быть многие другие препараты.
Легочный фиброз, вызванный радиацией. Излучение в грудь при лимфоме, болезни Ходжкина, раке груди, легких и других видах рака могут повредить легкие и вызвать фиброз.
Экологические причины. Обычно состояние называется гиперчувствительным пневмонитом (HP) или хроническим гиперчувствительным пневмонитом. Он возникает, когда легкие реагируют воспалением и рубцеванием после вдыхания спор плесени, бактерий, животных белков (особенно домашних птиц или птиц в клетках) или других известных триггеров. Никто не знает, почему одни люди так подвержены развитию пневмофиброза, а другие нет.
Легочный фиброз и аутоиммунные заболевания. Аутоиммунные заболевания также называются заболеваниями соединительной ткани, коллагеновыми сосудистыми заболеваниями или ревматологическими заболеваниями. «Ауто» означает себя, а «иммунитет» относится к иммунной системе. Итак, если у вас аутоиммунное заболевание, поражающее ваши легкие, это означает, что иммунная система вашего организма атакует легкие. Примеры аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать пневмофиброз, включают:
- ревматоидный артрит;
- склеродермия (также называемая системным склерозом);
- синдром Шегрена;
- полимиозит, дерматомиозит и антисинтетазный синдром.
Профессиональные причины. Профессиональные причины, также называемые пневмокониозом, могут развиться после значительного воздействия широкого спектра неорганической пыли, включая асбест, кремнезем, угольную пыль, бериллий и пыль твердых металлов.
Наследственный легочный фиброз. На риск развития большинства болезней человека влияют гены, унаследованные от родителей. Было идентифицировано несколько генов, которые, по-видимому, увеличивают риск развития пневмофиброза, когда патологическая форма гена передается по наследству. Не существует официальных медицинских рекомендаций относительно того, следует ли проводить генетическое тестирование, но врач может захотеть проверить вас на одну или несколько аномальных форм этих генов.
Симптомы пневмофиброза легких у взрослых
Наиболее частыми симптомами легочного фиброза являются сухой отрывистый кашель и одышка. Симптомы могут быть легкими или даже отсутствовать на ранних стадиях заболевания. По мере того, как в легких образуется больше рубцовой ткани, симптомы ухудшаются.
Одышка первоначально возникает при физических упражнениях, но по мере прогрессирования заболевания у пациентов может перехватить дыхание, когда они принимают участие в повседневных делах, таких как принятие душа, одевание, разговоры по телефону или даже прием пищи.
Из-за нехватки кислорода в крови у некоторых людей с идиопатическим фиброзом легких также могут возникать изменения кончиков пальцев. Клубнище или барабанные палочки – это утолщение кожи под ногтями, из-за чего ногти выгибаются вниз. Он не специфичен для фиброза и встречается при других заболеваниях легких, сердца и печени, а также может присутствовать при рождении.Другие общие симптомы фиброза легких включают:
- усталость и слабость;
- дискомфорт в груди;
- потеря аппетита;
- необъяснимая потеря веса.
Лечение пневмофиброза легких у взрослых
Легочный фиброз – серьезное заболевание, но постоянно ведутся исследования, которые позволяют людям жить дольше и иметь лучшее качество жизни.
Диагностика
Рубцовая ткань и воспаление делают легкие жесткими. Жесткие легкие трудно растянуть, поэтому дыхательным мышцам приходится работать очень усердно, чтобы втягивать воздух с каждым вдохом. Ваш мозг ощущает эту дополнительную работу и позволяет узнать о проблеме, вызывая чувство одышки (или «затрудненное дыхание») при физических нагрузках. Кроме того, жесткие легкие удерживают меньше воздуха (они немного сжимаются). Врачи используют это «сжатие» для диагностики и отслеживания заболевания с помощью дыхательных тестов (называемых тестами функции легких), которые измеряют, сколько воздуха могут удерживать ваши легкие. Чем больше рубцовой ткани в легких, тем меньше воздуха они будут удерживать.
Рубцовая ткань блокирует движение кислорода из воздушных мешочков в кровоток. У многих людей, страдающих легочным фиброзом, уровень кислорода снижается лишь немного во время отдыха, но уровень кислорода у них значительно падает во время нагрузки. Мозг может ощущать этот низкий уровень кислорода, вызывающий одышку. Врачи проверят уровень кислорода, чтобы увидеть, не падает ли он после ходьбы, что может свидетельствовать о наличии пневмофиброза.
Врачи также часто назначают кислород для использования через носовую канюлю или маску для лица во время физической нагрузки и сна пациентам с пневмофиброзом. По мере прогрессирования легочного фиброза кислород может потребоваться 24 часа в сутки.
Возможно, врач сказал вам, что в легких слышны «потрескивания». Хрипы (также называемые «крепитации») звучат как разрываемые липучки. Они слышны при многих заболеваниях легких, потому что любой тип проблемы, затрагивающей воздушные мешочки (например, ПФ, пневмония или скопление жидкости в легких из-за сердечной недостаточности), может вызвать хрипы. У некоторых людей с фиброзом легких нет хрипов, но у большинства они есть.
Как только ваш врач распознает, что у вас может быть фиброз легких, следующим шагом будет попытка диагностировать конкретный тип, который у вас есть – существует более 200 различных видов. Врачи обычно начинают с того, что задают множество вопросов, проводят тщательное физическое обследование и назначают много анализов крови.
Врач также будет использовать специальный вид рентгеновского снимка грудной клетки, называемый компьютерной томографией высокого разрешения (КТВР), чтобы он мог увидеть, как выглядит ткань вашего легкого. Сканирование дает крупный план легких, обеспечивает более подробную информацию, чем обычные компьютерные томограммы. Здоровая ткань легких на КТ выглядит почти черной. Рубцовая ткань и воспаление выглядят серыми или белыми.
Иногда, даже после того, как все обследования будут завершены, врач все равно не получит ответа, и ему придется провести биопсию легкого, чтобы определить, какой из 200 различных типов легочного фиброза имеется у пациента. Биопсия легкого также может помочь врачу решить, какое лечение может быть полезным.
Современные методы лечения
После того, как рубцовая ткань образовалась, ее нельзя восстановить или удалить, поэтому лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания и улучшение симптомов. К сожалению, лечение, которое у нас есть, ограничено. Для многих людей с легочным фиброзом единственными методами лечения являются симптоматическое облегчение, например кислородная терапия. Кандидатами на трансплантацию легких могут быть относительно молодые (до 65 лет) и здоровые люди с фиброзом легких.
При идиопатическом фиброзе легких есть 2 лекарства, которые замедляют прогрессирование заболевания. Было показано, что лечение нинтеданибом или пирфенидоном снижает скорость рубцевания или фиброза в легких. При фиброзе легких, вызванном каким-либо другим заболеванием, например, ревматоидным артритом, лечение основного заболевания является лучшим подходом и обычно снижает воспаление легких.
Легочная реабилитация является стандартной частью лечения людей с фиброзом легких. Это может быть программа упражнений, дыхательные упражнения и управление стрессом. Физические упражнения могут улучшить способность организма обеспечивать ткани кислородом и максимально повысить эффективность здоровой ткани легких. Людям с тяжелым фиброзом легких может потребоваться кислородное оборудование для поддержания достаточного количества кислорода в кровообращении. Группы поддержки могут помочь снизить стресс, вызванный болезнью. Людям с фиброзом легких нельзя курить.
Профилактика пневмофиброза легких у взрослых в домашних условиях
Трудно предотвратить заболевание, если неизвестно, что его вызывает, поэтому общепринятых рекомендаций по профилактике легочного фиброза нет. Однако люди, выполняющие работу, повышающую риск развития фиброза легких (например, фермеры, работающие с сеном, шахтеры, сварщики, пескоструйщики, демонтажники) должны делать все возможное, чтобы свести к минимуму воздействие вредных веществ (например, носить маски).
Популярные вопросы и ответы
Мы задали вопросы относительно пневмофиброза врачу-патологу, младшему научному сотруднику НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Дмитрию Абрамову.
Какие могут быть осложнения при пневмофиброзе легких?
Еще одно осложнение легочного фиброза – легочная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Рубцовая ткань в легких может затруднить прохождение крови через них. Повышенное давление заставляет сердце работать тяжелее и приводит к ослаблению и увеличению сердца, снижая его эффективность в прокачивании крови и вызывая сердечную недостаточность. Это подозревают, когда у людей появляются скопления жидкости в брюшной полости, отеки ног или выраженная пульсация в венах шеи.
